פקטור VIII

ערך זה זקוק לעריכה: הסיבה לכך היא: ניסוח לא ברור.
אתם מוזמנים לסייע ולתקן את הבעיות, אך אנא אל תורידו את ההודעה כל עוד לא תוקן הדף. אם אתם סבורים כי אין בדף בעיה, ניתן לציין זאת בדף השיחה.

שגיאת לואה ביחידה יחידה:Infobox_gene בשורה 40: attempt to index field 'wikibase' (a nil value). פקטור VIII (‏8; בקיצור: FVIII) הוא גורם קרישה ההכרחי לתהליך קרישת דם; זהו חלבון מורכב הידוע גם כ-Anti-hemophilic factor ('הגורם המונע המופיליה'). באדם, הוא מקודד על ידי הגן F8. פגמים בגן זה יגרמו למחלת ההמופיליה מסוג A- מחלה רצסיבית בתאחיזה לכרומוזום X.

פקטור VIII הוא קו-פקטור לפקטור IXa, אשר יחד עם יון סידן ופוספוליפידים יוצר קומפלקס ההופך את פקטור X לצורתו הפעילה – פקטור Xa. פקטור VIII הוא גליקופרוטאין המיוצר ומשוחרר לזרם הדם על ידי האנדותל. במחזור הדם, פקטור זה קשור בעיקר לפקטור פון וילברנד, ויחדיו הם יוצרים מבנה יציב ולא-פעיל. הפעלה (אקטיבציה) על ידי טרומבין גורמת לניתוק-הקישור (דיסוציאציה), ופקטור VIII עוזב את הקומפלקס האמור ומשמש כקו-פקטור לפקטור IXa, כדי לגרום להפעלה של פקטור X. (בהמשך, פקטור X יחד עם פקטור Va יגרמו ליצירתו של טרומבין נוסף, אשר הופך פיברינוגן לפיברין וליצירת קריש דם.)

פקטור VIII מיוצר בתאי אנדותל[1] של הסינוסואידים בכבד ובאנדותל בחלקי גוף רבים, כולל הכליות. הוא אינו מיוצר במידה משמעותית בהפטוציטים (תאי הכבד) ולכן רמתו אינה מושפעת או אף עולה במחלות כבד.

מבנה החלבון העיקרי של פקטור VIII

קישורים חיצוניים

ראו מדיה וקבצים בנושא זה בוויקישיתוף.

הערות שוליים

  1. ↑ Nancy A. Turner, Joel L. Moake, Factor VIII Is Synthesized in Human Endothelial Cells, Packaged in Weibel-Palade Bodies and Secreted Bound to ULVWF Strings, PloS One 10, 2015, עמ' e0140740 doi: 10.1371/journal.pone.0140740

הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.

הערך באדיבות ויקיפדיה העברית, קרדיט,
רישיון cc-by-sa 3.0
This article is issued from Hamichlol. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.