קרישיות יתר
קרישיות יתר של הדם (בלועזית: תרומבופיליה) היא מצב של פגיעה במנגנון קרישת הדם: הדם נקרש בקלות יתר או יתר על המידה. פגיעה זו מביאה ליצירת תרומובוזות – פַּקֶּקֶת (קרישי דם) בלתי-רצויים בוורידים או בעורקים, אשר עלולים לגרום לתחלואה, לנכות ואף למצבים מסכני חיים.
תרומבופיליה יכולה להיות נרכשת (במהלך החיים) או מולדת (תורשתית), והיא עשויה להיות זמנית או קבועה.
באופן כללי, תרומבופיליה נובעת כתוצאה מהפרעה בהרכב הדם, ובפרט מהפרעה במערכת הקרישה ובפקטורי הקרישה.
| סוג ההפרעה | אפיון |
|---|---|
| חוסר בפרוטאין C | פרוטאין C הוא מעכב של פקטור 5 ושל פקטור 8 ועל ידי כך מעכב את יצירתו של תרומבין (נוגד קרישה "טבעי"). מחסור בו יגרום לקרישיות יתר. אצל הומוזיגוטים, יכול להתפתח נמק של העור- העור עלול לנשור, בעיקר במתן מינונים גבוהים של קומדין. |
| חוסר בפרוטאין S | פרוטאין S הוא קו-פקטור של פרוטאין c כאמור לעיל (עוזר לפעילותו של פרוטאין C). מחסור בו יגרום לקרישיות יתר, וכן לתופעות הדומות לחוסר בפרוטאין C. יצוין כי בהריון, יש ירידה פיזיולוגית בפרוטאין s, מסיבה לא ידועה. |
| חוסר באנטיתרומבין 3 | אנטיתרומבין מעכב את תרומבין, את פקטור 9 ואת פקטור 10. כשהוא לא מעכב, תרומבין יפעל באופן מוגזם. |
| פקטור 5 ליידן Factor V Leiden | פקטור 5 ליידן הוא למעשה פקטור 5 עם מוטציה. המוטציה ממוקמת במקום בו protein C צריך לחתוך, כתוצאה מקיומה של המוטציה פעילותו של פרוטאין c נמנעת, פקטור 5 המוטציוני עובד בעודף ויתקבל עודף תרומבין. אצל הומוזיגוטים למוטציה, הסיכון לפקקת ורידית הוא פי 100, אצל הטרוזיגוטים- פי 5-8, (כאשר אצל מבוגרים הטרוזיגוטים הסיכון גדל משמעותית) |
| מוטציה ב- MTHFR | MTHFR הוא אנזים חיוני לנטרול הומוציסטאין בגוף. פגם באנזים עלול לגרום לעליה ברמות הומוציסטאין ולקרישיות יתר. פגם זה עובר בתורשה רצסיבית- רק אצל הומוזיגוטים תהיה עליה בהומוציסטאין. |
| מוטציות בפרותרומבין | פרותרומבין הוא חלבון המוצא של תרומבין. כאשר קיימת מוטציה, היא גורמת לכך שנוצר יותר תרומבין. לרוב מוטציה בעלת שכיחות יחסית- 3% מהאוכלוסייה, מגביר סיכון לקרישה פי 2-5. |
| תסמונת אנטי-פוספוליפידית, APLA | אלו הם נוגדנים עצמיים כנגד מרכיבים פוספוליפידיים בחלבוני מערכת הקרישה. זוהי מחלה אוטואימונית, בה יש נוגדן נגד חלבון הקשור לפוספוליפיד. החלבון הוא b2GPI שנוצר בכבד, והוא קושר פוספוליפידים. הנוגדן פועל כנגד הקומפלקס (החלבון + פוספוליפידים)- ונקשר אליו. ההיקשרות גורמת לאקטיבציה של טסיות, חשיפה של רצפטור ל- Fc של הנוגדן, הנוגדן קושר טסיות והן עוברות אקטיבציה ואגרגציה ויוצרות קריש. במחלה אוטוימונית זו, שלא בדומה למחלות הגנטיות הקודמות, יש תרומבופיליה ורידית ועורקית (במחלות תרומבופיליות גנטיות, התרומבופיליה ורידית). בנוסף, מחלה זו מאופיינת באיבודי הריון חוזרים. |
ראו גם
קישורים חיצוניים
- אחד מכל ארבעה סובל ממנה: מהי קרישיות יתר ואיך מזהים אותה?, באתר וואלה! NEWS, 30 בינואר 2018
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
הערך באדיבות ויקיפדיה העברית, קרדיט,
רישיון cc-by-sa 3.0
רישיון cc-by-sa 3.0
This article is issued from Hamichlol. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.